您现在的位置: 首页 > 网站导航收录 > 百科知识百科知识

骨髓纤维化症是什么病？

骨髓,文火,红细胞骨髓纤维化症是什么病？

发布时间：2016-12-08加入收藏来源：互联网点击：

骨髓纤维化症是什么病？

回答于 2019-09-11 08:43:50

回答于 2019-09-11 08:43:50

　　骨髓纤维化是一种什么病?具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。那骨髓纤维化是一种什么病呢?

　　本病的多数患者，在前期没有任何症状，发病后便会逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。一般情况下，本病进程缓慢，病程在1-30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。主要病理为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

　　1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

　　2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

　　3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显着增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显着减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

回答于 2019-09-11 08:43:50

骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”，“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

治疗方法

注意饮食、起居，保持情绪稳定，加强体育锻炼，增强体质，避免与化学及放射性物质接触。 骨髓纤维化中医治疗方法 　　

(1)肝肾阴虚型： 　　

治法：滋补肝肾，益气生血。 　　

方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴，主治真阴不足，精髓虚损所致的头目眩晕、腰膝酸软、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴，枸杞益精明目，山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶，为血肉有情之品，鹿胶偏于补阳，龟胶偏于滋阴，两胶合用，阴阳双补，有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝，强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。 　　

(2)脾肾阳虚型： 　　

治法：温补肾阳，填精补血。 　　

方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳，主治肾阳不足，命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用，加当归补血养肝，有阴中求阳之义，以达补肾中元阳之效。 　　若阳衰气虚明显者，宜加人参，则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。 　　

(3)气血两虚夹瘀型： 　　

治法：益气养血、活血祛瘀。 　　

方药：八珍汤加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝，加川芎入血分而理气，则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒，莪术活血化瘀，以达攻补兼施之功。 　　若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。 　　

(4)气滞血瘀型： 　　

治法：活血祛瘀，行气止痛。 　　

方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下，形成积块，或肚腹疼痛，痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛，甘草解毒，调和诸药。 气功疗法具有增强体质，强身防病作用。 　　

中药 　　

(1)大黄蛰虫丸，2丸，每日2次。用于气滞血瘀型。十全大补丸，2丸，每日2次，用于气血两虚为主型。河车大造丸，2丸，每日2次，用于阴虚型为主者。 　　

(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。 骨髓纤维化西医治疗方法 　　

【常规治疗】 　　

由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 　　

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： 　　

①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服; 　　

②达那唑0.2mg/次，每日3次; 　　

③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 　　

2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 　　

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0?5～1?0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

饮食保健

骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生) 　

1.人参炖瘦肉红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。 　　

2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。

 1/2    1 2 下一页 尾页