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法洛四联症是什么病？

肺动脉,室间隔,四联法洛四联症是什么病？

发布时间：2020-12-06加入收藏来源：互联网点击：

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最后一种是心导管及心血管造影术：右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，据统计数据，重症者中约有90%会夭折。70%～75%死于10岁内，其中有25%～35%在1岁内死亡，有50%病人在3岁内死亡，主要是由于慢性缺氧引起红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。临床上有四联症矫正术、姑息手术两种常用方案，对治疗此种疾病有一定的作用。其中，姑息手术面对极其严重的患儿，先行姑息手术，再等病情稳定之后，可以继续进行后续治疗。

问题回答：山东大学基础医学院 徐明辉 审核：吴一波

回答于 2019-09-11 08:43:50

法洛四联症是什么病？

法洛四联症是最常见的青紫型先心病，最先由Fallot进行了较为系统的阐述，它包括如下四种病变：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄和或肺动脉瓣狭窄以及右室肥厚。

法洛四联症患者以渐进性青紫为特征，教科书上经典的症状描述为喜蹲踞，由于先心病的普及，绝大多数患儿在1岁以内已经就诊，因此这种经典的症状已较少见。

法洛四联症属于复杂先心病的一种，不能自行缓解，只有手术才能纠正上述解剖畸形。法洛四联症的手术方式多样，手术方式取决于肺动脉发育情况。

法洛四联症的手术成功率极高，在国内外权威的心脏中心其治愈率可达98%及以上，远期可能会有一定的并发症，需术后密切随访。

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