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法洛四联症是什么病？

肺动脉,室间隔,四联法洛四联症是什么病？

发布时间：2020-12-06加入收藏来源：互联网点击：

问题补充： 小孩年龄不大，小时候就感觉他嘴唇不像正常人那样红润，经常走着走着就蹲下不动，感觉她很累似的，有一次运动时，突然晕倒，经检查是先心病，这法洛四联症到底是什么？

回答于 2019-09-11 08:43:50

回答于 2019-09-11 08:43:50

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法洛四联症

一种先天性心脏病，主要包括以下四种畸形：室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨，右心室肥厚。占先天性心脏病的12%-14%，男女比例无差别。




血流动力学

主要取决于肺动脉狭窄和室间隔缺损的程度。肺动脉狭窄， 右心室未经过肺氧合的血进入肺循环减少，久而久之，右心室代偿性肥厚，加之室间隔缺损，右心室的血进入左心室，进而进入全身，这样全身动脉里就会有来自右心室缺氧的血，从而发生全身缺氧。

临床表现

发绀，也就是缺氧，大多数法洛四联症人出生即有呼吸困难，生后3-6个月出现发绀，随着年龄增大逐渐加重。由于组织缺氧，往往喂养困难和发育迟缓，体力和活动耐力较同龄人差。

主要有以下几方面表现：

1.发绀 也就是通俗来讲的发紫，表现在口唇，指（趾）甲，耳垂，鼻尖，口腔粘膜等毛细血管丰富的部位并出现杵状指。

2.喜欢蹲踞 这是一种无意识的表现，主要是通过这个动作来缓解缺氧。因为蹲踞可以增加体循环的阻力，减少右心室向左心室分流，从而提高肺循环血量，增加血的氧合，改善缺氧。

3. 活动后气促乏力 特别是在剧烈运动，哭闹或者是清晨刚醒来时会有缺氧发作，主要是由于右心室流出到肌肉痉挛，导致肺循环血量减少，进而脑缺氧。

4. 听诊 胸骨左缘第2-3肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。

一般超声心动图就可以确诊。


治疗

主要是采取手术治疗。

另外， 预防也很重要，一定要认真做好产前检查，及时发现问题。

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回答于 2019-09-11 08:43:50

法洛四联症是一种先天性的心脏病。罹患这种疾病的孩子经常嘴唇发乌，稍微运动便出现气急的情况，运动后喜欢蹲下来休息。而睡觉的时候喜欢趴着把屁股撅起来。当缺氧症状严重时会出现突发昏厥、抽搐。如果有这些症状，需要高度怀疑法洛四联症的可能。上图的这个姿势是不是让人感觉挺“污”的？这叫膝胸卧位，是患病的孩子为了减轻心脏负荷而采取的特殊体位。以“污”除乌。特殊体位能够缓解机体全身缺氧缺血的症状。降低孩子四肢、口唇发乌的几率。法洛四联症存在四个畸形：室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。如下图所示：法洛四联症治疗取决于右心室流出道梗阻程度。对年龄过小的婴幼儿可先行姑息手术后待肺血管发育好转时行根治术。

回答于 2019-09-11 08:43:50

感谢您的邀请，中国科普作家协会会员吴一波来回答您的问题。

简单来说，法洛四联症（TOF）是一种是一种常见的先天性心脏畸形，它在先天性心血管疾病中占比10％，在儿童发绀型心脏畸形中居首位，是一种比较严重的先天性心脏病。

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法洛四联症的症状，往往具有以下几个特征，其一即是发绀，这种情况常常于新生儿出生后3~6个月出现，亦有在儿童时期乃至成年之后才出现的情形。一般来说，若是患者保持平静，则这种情况会轻微于运动时或之后、哭闹、情绪激动时的发绀程度。

法洛四联症的第二个症状则是呼吸困难和缺氧性发作。这种情况多于出生后6个月左右出现。由于组织缺氧，患儿的活动耐力非常弱，若是运动持续时间略长或是略微剧烈，则会有呼吸急促的表现，严重时可能还会出现缺氧性发作、意识丧失、口吐白沫、抽搐等情形。

另外一个临床的常见表现是蹲踞，即法洛四联症患儿在蹲踞动作时可以缓解呼吸困难等缺氧症状，还可缓解发绀，这是患儿自发的习惯动作，于临床上较为常见，可算是法洛四联症患儿的一个特征症状。

法洛四联症患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

从病理学的角度来讲，法洛四联症的基本病理是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。从胚胎学角度说，通常认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起--即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

对于此疾病的检查，常常有五种检查手段——其一是实验室检查，患儿多会出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容增高，而动脉血氧饱和度出现明显下降，血小板计数减少、凝血酶原时间延长。尿蛋白可出现阳性。其二为心电图检查，患儿的检查结果往往呈现电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。其三是胸部X线检查，可呈“靴状心”。其四为超声心动图，超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。

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