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(渐冻人是什么病)-人生病是渐冻症
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发布时间：2019-02-08加入收藏来源：互联网点击：
2014年，一项筹款活动“冰桶挑战”逐渐在社交网络上火爆起来，该活动意在引起人们对“渐冻症”患者的和支持。参与者要将一桶冰水从自己头上倒下，并将过程录制并上传社交网络，在完成挑战的同时，可以点名好友效仿此行为。该活动为全球各地支持“渐冻症”患者的慈善机构在极短时间内募集了大量的捐款，也让更多的人认识到了何为“渐冻症”。那么，“渐冻症”究竟是什么呢？
运动神经元病基本信息
什么是“渐冻症”？
渐冻症，其实是运动神经元病（Motor Neuron Diseases, MND）的俗称。这是一类散发或遗传的致死性神经系统退行性疾病，由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致，临床表现为进行性的肌肉衰弱、萎缩，言语不清、饮水呛咳，当呼吸肌受累时可出现呼吸困难、呼吸衰竭。
不同于阿尔茨海默氏症影响患者的高级神经活动，MND患者在晚期甚至依然能保持清晰的思维，留有病发前的记忆、人格和智力。正是这样的特性，在整个病程中，患者保持着清醒的大脑，看着自己熟悉的身体和熟悉的感知一点点消失，逐渐“冰冻”，因此被称为“渐冻症”。
该病根据病因可分为两类：
• 家族性，约占5%～10%，遗传自父母；
• 散发性，约占90%以上，病因不明。
根据临床表现和起病部位的不同，也可分为四类：
• 肌萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）：上肢或下肢首先出现上、下运动神经元受累体征，患者生存期通常为二年到五年；此类型占MND的绝大多数，也是这类神经系统变性疾病中最具破坏性的一种，在英联邦国家中，运动神经元病常常特指肌萎缩侧索硬化症。
• 进行性延髓麻痹症（Progressive bulbar palsy, PBP）：以言语不清和吞咽困难为首要表现，随后出现肢体受累症状，患者生存期通常为半年到三年。
• 进行性脊肌萎缩症（Progressive muscular atrophy, PMA）：患者多最先出现手部肌肉受累症状，生存期通常大于五年；该症主要出现在50岁以上人群中，男性更为常见。
• 原发性侧索硬化症（Primary lateral sclerosis, PLS）：患者多最先出现腿部肌肉受累症状，PLS通常进展缓慢，对患者生命不会造成大幅缩短；该症主要出现在40岁以上人群中，约占MND的3%。
“渐冻症”发病率是怎样的？
美国和欧洲的研究数据表明，ALS的发病率约在0.0015%~0.0025%/年，也就是说，每年每100,000个人中仅1.5~2.5个人发病。考虑到该病的平均生存期约为三年，ALS的患病率在0.005%，约为发病率的3倍。一项1990年到2005年的英国研究得到了分性别的各年龄段发病率，如下表：
（每100,000人）
女性
男性
20-24
0.114
0
25-29
0.097
0.591
30-34
0.176
0.174
35-39
0.266
0.346
40-44
0.472
0.639
45-49
1.796
2.319
50-54
2.728
2.663
55-59
3.141
5.732
60-64
5.926
9.014
65-69
7.492
11.558
70-74
9.642
14.973
75-79
11.251
17.707
80-84
7.293
15.635
85-89
6.653
10.913
90
2.464
10.114
可以看到，在低年龄段（小于40岁）男性和女性的发病率没有显著差异；但在高年龄段（大于等于40岁）男性的发病率明显高于女性，最高可高至4倍以上；两性别的发病率均在在75-79岁之间达到峰值。
不得不说，从发病率来看运动神经元病是一个不折不扣的罕见病，但一旦发病，将为患者和家属带来沉重的负担。那么，“渐冻症”会具体呈现什么症状并需要怎样的护理呢？
运动神经元疾病的临床表现及护理
“渐冻症”的具体症状表现为什么？
“渐冻症”最大的临床表现便是肌肉萎缩、言语不清、饮食困难、甚至呼吸困难，多数MND患者因呼吸衰竭或营养不良去世。对于一个MND患者来说，他可能经历以下症状：
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