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发布时间:2016-12-08加入收藏来源:互联网点击:
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肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫疾病,为一种病因未明的、罕见慢肺部疾病,胸部影像学检查主要为双侧弥漫肺部浸润阴影。患者肺泡内充满过碘酸雪夫(PAS)反应阳的蛋白样物质,含有大量脂质。
【发病机制】PAP的发病机制尚不清楚,但目前普遍认为其与肺表面活物质的分泌过多和转化异常有关,此外感染反应、肺泡巨噬细胞功能缺陷、对吸入物质的异常损伤反应(如吸入硅和铝的粉尘)以及患者粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)缺乏,也与该病相关。
【临床表现】
症状:PAP多数患者发病隐匿,主要临床表现为活动后气短,有些PAP患者可见轻微咳嗽,继发感染后痰量可增多。大部分患者可不见发热,如有发热,则提示继发肺部感染。
体征:PAP患者体征通常不明显,但其体征与继发于肺间质纤维化所致的限制肺疾病有所不同,患者呼吸音常正常,肺基底部偶可闻及少许细湿罗音及捻发音。有时尽管胸部影像学可见大片浸润阴影,但肺部听诊仍可正常,原因与PAP的肺周围组织受累有关,因为大部分肺周围组织的气腔被充满了蛋白质样物质,而气体不能通过这种蛋白样物质,故不存在产生啰音的病理基础。若听诊闻及明显湿罗音,应考虑继发感染的可能。
【影像学表现】高分辨CT的某些特征影像学改变可提示该病,其显示PAP肺部受累情况亦明显优于胸部X线平片。PAP患者高分辨CT可显示双肺斑片状阴影,内有支气管空气造影征,空气造影征的边缘很清晰、锐利,与周围肺组织形成鲜明的对照,形成一种“地图”状,有时形成磨玻璃样改变,这种形态反应了PAP时肺泡内充满了磷脂/蛋白样物质。小叶间隙和间隔可典型增厚,表现为多角形态,称“碎石路征”。
【实验室检查】
1.常规检查:患者乳酸脱氢酶(LDH)常增加,约高于正常值25%,部分患者可为正常值2-3倍。
2.肺功能:轻度限制通气功能障碍。血气分析:PaO2和SaO2下降,PaCO2也减少,但PH正常,为慢代偿呼吸碱中毒的表现。
3. 支气管肺泡灌洗(BAL):PAP的诊断主要依靠支气管肺泡灌洗或支气管肺活检。经肺段支气管肺泡灌洗所获得的灌洗液,通常呈“牛奶”或“泥浆”样的液体。光镜下可见大量无定形的碎片,其间有巨大的巨噬细胞,PAS染色阳。而除巨噬细胞外,如发现中粒细胞及淋巴细胞,应考虑感染或自身免疫反应的可能。
【治疗】目前认为全肺灌洗是治疗PAP最有效的方法。适应于PAP诊断明确、肺内分流大于10%、患者呼吸困难症状明显、显著的运动后低氧血症的患者。PAP患者肺泡灌洗多反映良好,现由于该项技术的应用,PAP患者的预后亦得到明显改善。
本文到此结束,希望对大家有所帮助呢。
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